La
cefalea a grappolo (in inglese
cluster headache) è una
cefalea primaria neurovascolare[SUP]
[1][/SUP] estremamente dolorosa. Ha carattere periodico, con fasi attive alternate a fasi di remissione spontanea. Tali fasi attive vengono chiamate "grappoli" (o
"cluster"). L'intenso dolore è causato dall'eccessiva
dilatazione dei
vasi cranici che generano
pressione sulle terminazioni sensitive del
nervo trigemino. Benché vi siano numerose ipotesi, l'
eziologia è tuttora ignota.
La cefalea a grappolo è conosciuta anche con molti altri nomi fra cui:
- Cefalea da suicidio.[SUP][2][/SUP]
- Cefalea di Horton.[SUP][3][/SUP]
- Nevralgia di Sluder (termine utilizzato per la prima volta nel 1908 e ormai desueto).[SUP][4][/SUP]
- Nevralgia migrante: Wilfred Harris, neurologo inglese fu uno dei primi a descriverne le manifestazioni.[SUP][5][/SUP]
- Algie vasculaire de la face,[SUP][6][/SUP] (dolore vascolare del viso) in francese.
- La cefalea a grappolo è caratterizzata da un dolore intenso, di tipo trafittivo, normalmente unilaterale. Ogni singolo attacco può durare in genere dai 15 ai 180 minuti.[SUP][29][/SUP][SUP][30][/SUP] Anche se raramente raggiunge tale maggiore durata temporale,[SUP][31][/SUP] è stato riscontrato che può ripetersi più volte nell'arco della stessa giornata.[SUP][25][/SUP]
La cefalea a grappolo ha comunemente carattere unilaterale, sono segnalati però rari casi di cefalea bilaterale, tra un grappolo e l'altro, e (ancora più rari) all'interno dello stesso grappolo.[SUP][32][/SUP]
Altre manifestazioni sono:
- bruciore (a volte il primo sintomo che si manifesta)[SUP][31][/SUP]
- lacrimazione o congestione congiuntivale
- rinorrea o congestione nasale
- senso di agitazione[SUP][33][/SUP]
- iperemia (aumento del flusso sanguigno alla testa)[SUP][34][/SUP]
- blefaroptosi
- miosi
- comparsa di edema palpebrale
- Sindrome di Horner[SUP][3][/SUP]
- sudorazione frontale
- arrossamento
- nausea
- peristalsi (molto rara)
- fotofobia
- fonofobia
- vomito.
I sintomi più comuni sono lacrimazione, rinorrea e ptosi omolaterali al dolore. La fonofobia e la nausea sono assai rari, tanto che in alcuni casi la presenza di questi sintomi ha causato ritardo nella diagnosi, dato che indirizzano verso altri tipi di disturbo.[SUP]
[35][/SUP] A volte si presenta in concomitanza di
cataratta.[SUP]
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La cefalea a grappolo è stata chiamata anche cefalea ad orologeria, per la regolarità ciclica sia del periodo del grappolo sia dei singoli attacchi. Questo ha spinto la ricerca verso lo studio dei
ritmi circadiani[SUP]
[37][/SUP] e le funzioni dell'
ipotalamo. Il disturbo sembra avere uno stretto legame con i ritmi sonno-veglia e con l'orario dei pasti. Sono frequenti gli attacchi notturni, correlati alle fasi di
sonno REM,[SUP]
[38][/SUP] e quelli in fase post-prandiale.
Il
dolore raggiunge il suo apice molto rapidamente, si mantiene costante per tutta la durata dell'attacco per poi, altrettanto rapidamente, sparire. Può tuttavia accadere che tale dolore non sparisca in via definitiva, rimanendo in un certo senso "quiescente", cioè molto basso fino a che non aumenta nuovamente di intensità. Questo tipo di dolore viene indicato come "
shadow", ossia ombra dolorosa. Le shadow non sussistono necessariamente tra un attacco e l'altro, ma possono, ad esempio, caratterizzare il periodo immediatamente precedente o immediatamente successivo al grappolo, o possono manifestarsi durante un periodo di remissione.
Il livello del dolore nella cefalea a grappolo è particolarmente elevato. Donne sofferenti l'hanno definito più elevato del dolore del
parto.[SUP]
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Il Dr. Peter Goadsby, professore di Neurologia Clinica all'University College di Londra, uno dei principali e più all'avanguardia ricercatori di questa patologia, l'ha descritta come:
"[...]probabilmente il più grave dolore che gli umani possano provare. Mi rendo conto che è un'affermazione molto forte, ma se doveste chiedere ad un paziente affetto da questa patologia se abbiano mai provato dolore peggiore, vi risponderanno universalmente di no. Le donne che soffrono di cefalea a grappolo vi diranno che è peggiore del dare alla luce un figlio. Pertanto potrete immaginare che queste persone sopportano l'equivalente di un parto, senza anestesia di alcun genere, una o due volte al giorno, per sei, otto, o dieci settimane alla volta, per poi prendersi una pausa. È semplicemente orribile."[SUP]
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Il dolore viene descritto come lancinante, trafittivo. La descrizione più comune è "pugnalate roventi nell'occhio". Infatti il dolore è localizzato nell'area peri-oculare e retro-oculare, con interessamento della regione frontale, temporale e mascellare, e colpisce quasi sempre nello stesso punto.[SUP]
[20][/SUP] Si irradia, a volte, fino al
collo e alla
spalla.
Il sofferente risulta incapace di stare immobile e rifiuta di essere toccato o confortato: grida, piange,[SUP]
[41][/SUP] dondola, cammina nervosamente, si contorce, tende letteralmente a sbattere la testa contro il muro. La posizione supina risulta impossibile nella maggioranza dei casi.[SUP]
[42][/SUP] Pertanto la
qualità della vita del paziente, soprattutto se cronico, risulta notevolmente compromessa.
Il dolore si manifesta principalmente durante la notte, provocando frequentemente il risveglio.[SUP]
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